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Leucodistrofia

Medicina  Leucodermia  Leucoencefalopatía
19/04/2014

Leucodistrofia
La leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina del SNC, aunque en alguna de ellas se afecta ademas el SNP, ...


Adrenoleucodistrofia
Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición (metabolismo) de ciertas grasas (ácidos grasos de cadena muy larga).
Causas ...

Leucodistrofia
f. Alteración de la sustancia blanca del encéfalo por un defecto en la formación o mantenimiento de la mielina.
Leucoencefalina ...

Leucodistrofia de células globoides : trastorno hereditario raro del metabolismo lipídico, mortal, que se manifiesta al nacimiento.

leucodistrofia: Enfermedad metabólica que consiste en la alteración del metabolismo de la mielina, que es la vaina que recubre los nervios y cerebro y se produce un endurecimiento de los mismos con alteración de sus funciones.

ADRENOLEUCODISTROFIA (ALD): Trastorno recesivo ligado al cromosoma X, localizado concretamente en el cromosoma Xq28. Afecta principalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central, corteza suprarrenal y células de Leydig testiculares.

La adrenoleucodistrofia y la adrenomieloneuropatía son trastornos metabólicos poco frecuentes, de herencia recesiva ligada a X caracterizados por disfunción de la glándula suprarrenal y desmielinización extensa del sistema nervioso.

Término: Adrenoleucodistrofia
Acepción: Enfermedad hereditaria que se caracteriza por producir deterioro mental, demencia, pérdida de la capacidad de comprensión y ceguera, entre otros síntomas.

Adrenoleucodistrofia
Amiloidosis
Adrenalectomía bilateral
Hiperplasia adrenal congénita
Medicaciones (ketoconazol, metirapona, mitotane)
Déficit familiar de corticoides (mutación del receptor de ACTH)
Hemocromatosis ...

adrenoleucodistrofia f. Enfermedad desmielinizante metabólica con defecto enzimático peroxisomal, ...

La muerte suele sobrevenir antes de los dos años. La enfermedad de Krabbe se conoce también como leucodistrofia globoide y pertenece al grupo de las enfermedades por depósito lisosómico, subtipo esfingolipidosis [245200] [ICD-10: E75.2] ...

Enfermedad de HENNEBERG - leucodistrofia metacrómica. Un término general para un grupo bastante heterogéneo de enfermedades fatales que cursan con distrofia de la materia blanca del cerebro.

Trastorno relacionado con la adrenoleucodistrofia, que cursa con paraparesia espástica, polineuropatía distal e insuficiencia suprarrenal.

En 1937 Eiselberg describe esta entidad confundiendola con la leucodistrofia de Krabbe, al igual que Jervis y no fue hasta 1949 en que Van Bogaert y Beltrand describen las caracteristicas clínicas y anatomopatológicas de la enfermedad, ...

Enfermedad de Addison
Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X
Enfermedad de Cushing
Síndrome de Cushing ectópico
Síndrome de Cushing causado por tumor suprarrenal
Síndrome de Cushing
Hipopituitarismo
Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I ...

Enfermedad de Laband
Enfermedad de Lafora
Síndrome de Lesch-Nyhan
Leucemia mieloide crónica
Leucodistrofia metacromática
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Síndrome de Liddle
Lisencefalia
Síndrome de Lowe
Síndrome de Lucey-Driscoll ...

Leucodistrofia metacromática
Acidemia metilmalónica
Distrofia muscular
Miastenia grave
Distrofia miotónica (un tipo de distrofia muscular)
Síndrome de Phelan-McDermid (síndrome de eliminación de 22q13)
Síndrome de Prader-Willi
Raquitismo
Sepsis ...

Trastornos metabólicos/de almacenamiento (es decir, síndrome de Hurler, trastorno de adrenoleucodistrofia).
Cánceres de los riñones.
¿Cuáles son los distintos tipos de trasplantes de médula ósea?

Por padecer enfermedades crónicas como: Sarcoidosis, hemacromatosis, amiloidosis, adrenoleucodistrofia, adrenomielodistrofia.
Entre los factores de riesgo importantes, están:
Estrés.

amiloleucito; eritroleucemia; interleucina; isoleucina; leucemia; leucina; leucoaglutinación; leucocidina; leucocitemia; leucocito; leucocitólisis; leucocitosis; leucocituria; leucocoria; leucodermia; leucodistrofia; leucoencefalitis; leucomalacia; ...

Daño secundario en el cerebro que ha sido tratado con radioterapia que se manifiesta a corto, medio o largo plazo. Se suele centrar en la sustancia blanca produciendo leucodistrofias, en los nervios ópticos y en la glándula hipofisaria.

2. Obesidad de origen hipotálamo:
- traumatismo craneoencefálico
- post-inflamación (meningitis, encefalitis, sífilis...)
- infiltración (sarcoidosis, histiocitosis)
- tumores (adenoma hipofisario...)
- leucodistrofia leucémica ...

Sustituir la médula ósea por una médula ósea funcional y sana genéticamente para prevenir más daño como consecuencia de una enfermedad genética (tal como el síndrome de Hurler y la adrenoleucodistrofia).

Ver también: Ver también: Distrofia, Enfermedad, Sistema, Célula, Médula

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19/04/2014

 
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