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Angioedema hereditario

Medicina Angiodisplasia del colonAngiografía

Angioedema hereditario
Definición
Es una anomalía hereditaria del sistema inmune que causa inflamación, particularmente de la cara, y cólicos abdominales. Ver también angioedema.

 


Angioedema hereditario
Definición
Es un problema raro pero grave con el sistema inmunitario que se transmite de padres a hijos. Este trastorno causa inflamación, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y cólicos abdominales.

El angioedema hereditario se produce como consecuencia de un defecto genético: una mutación en el gen del C1 inhibidor que se localiza en el cromosoma 11q11-q13.1. El defecto se transmite a los descendientes con herencia autosómica dominante.

El angioedema hereditario es un trastorno hereditario causado por los bajos niveles o el funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor C1, lo cual, a su vez, afecta los vasos sanguíneos.

Angioedema hereditario: trastorno dominante autosómico hereditario caracterizado por la aparición episódica de edema sin fóvea que afecta a cualquier parte del cuerpo, incluidas las superficies mucosas.

Angioedema hereditario
Una forma de angioedema que se transmite con un rasgo autosómico dominante y se asocia con un déficit de inhibidor sérico del primer componente activado del complemento.
Etiología, síntomas y signos ...

El angioedema hereditario por falta de inhibidor de la esterasa de C1 (v. Angioedema hereditario, cap. 148) también puede causar edema agudo de los párpados.
Tratamiento ...

Angioedema hereditario
Angiofibroma juvenil
Angioma aracniforme
Angiopatí­a amiloide cerebral
Anillo esofágico inferior
Anillo vascular
Ano imperforado
Anomalí­a de Ebstein
Anomalí­a hereditaria del ciclo de la urea ...

El médico puede ordenar este examen si la persona presenta signos de angioedema hereditario, el cual es causado por bajos niveles de C1-INH.
Valores normales
Análisis clínicos - Inhibidor de la C1 esterasa: 16 a 33 miligramos por decilitro (mg/dL).

El angioedema hereditario está poco diagnosticado y tratado
Los niños alérgicos a la leche de vaca tienen un 40% de reacciones al año
La rinitis multiplica por cinco el riesgo de padecer asma ...

Estanozolol: esteroide anabólico, utilizado para incrementar la masa muscular y en el tratamiento del angioedema hereditario. (*)
Estapedio: músculo del estribo [A15.3.02.062] ...

como el déficit de C1, C4 y C2, crisis de hemólisis intravascular características de la hemoglobinura paroxística nocturna y provocadas por el déficit de factor acelerador del decaimiento, o angioedema recurrente, típico del angioedema hereditario y ...

Ver también: Enfermedad, Alergias, Inhibición, Rinitis, Polen